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详情描述

先天性白内障定义为出生时或者出生后一年内发生的晶状体部分或者全部混浊。先天性白内障在形态、浑浊部位、浑浊程度以及发病年龄方面都有较大差异,并且根据晶状体的混浊形态,临床上先天性白内障分为以下几种类型,下面请保定新视眼科医院专家为大家一一讲解。


1、全白内障:晶体全部或近于全部混浊,也可以是在出生后逐渐发展,在1岁内全部混浊。这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致。临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊,有时囊膜增厚,钙化或皮质浓缩甚至脱位。视力障碍明显,多为双侧性,以常染色体显性遗传多见,在一个家族内可以连续数代遗传。少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。

2、膜性白内障:当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时,其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障。当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮质的吸收,即表现为先天性无晶体。临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管,后者可能来自胚胚血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼发病。视力损害严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

3、核性白内障:本病比较常见,约占先天性白内障的1/4。胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色混浊,混浊范围为4~5mm,完全遮挡瞳孔区,因此视力障碍明显。多为双眼患病。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。

4、前极白内障:本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊,混浊的范围不等,有不超过0.1mm的小白点混浊亦可很大,并占满瞳孔区,多为圆形,可伸入晶体皮质内或是突出到前房内,甚至突出的前极部分触及到角膜,称为角锥白内障。在角膜中央有相对应的白色局限性混浊。部分有虹膜残膜。前极白内障的晶体核透明,表明胚胎后期的囊膜受到损害,囊膜异常反应而形成一个白色团块,用针可将混浊的团块拔掉,保持晶体囊膜的完整性。双侧患病,静止不发展,视力无明显影响,可不治疗。

5、后极性白内障:本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊,边缘不齐,形态不一,呈盘状、核状或花萼状。常伴有永存玻璃体动脉,混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区。少数病变为进行性,多数静止不变。很少有严重视力减退。在青少年时期,后极部的混浊向皮质区发展,形成放射状混浊,对视力,有一定影响。

6、珊瑚状白内障:珊瑚状白内障较少见。在晶体的中央区有圆形成长方形的灰色或白色混浊,向外放射到囊膜,形如一簇向前生长的珊瑚,中央的核亦混浊,对视力有一定的影响,一般静止不发展,多有家族史,为常染色体显性的隐性遗传。